Hemophilia wata cuta ce ta jini ta kwayoyin halitta wacce ke hana jini daga toshewar jini, yana haifar da dogon zubar jini da ba a saba gani ba lokacin da aka ji rauni kuma wani lokacin ba tare da rauni ba. Yana faruwa ne ta hanyar maye gurbin kwayoyin halitta wanda ke haifar da rashi ko rashi na sunadaran da ke hana gudan jini yin karfi da zai hana zubar jini.

Ana daukar Hemophilia cuta ce ta yara maza kuma tana shafar 1 cikin 5000 na haihuwar maza. Duk da haka, 'yan mata na iya ɗaukar maye gurbin kwayoyin halitta kuma su haifar da ƙananan nau'in cutar. A cikin jimlar yawan jama'a, 1 cikin mutane 12 suna da haemophilia. (000) Akwai nau'ikan cututtukan da suka fi yawa: hemophilia A da B. Yaɗuwar haemophilia A ya fi na haemophilia B (maza 1/1 akan 6/000) . (1).

Hemophilia har yanzu cuta ce mai raɗaɗi da mutuwa a ƴan shekarun da suka gabata tun daga ƙuruciya da samartaka. A yau, ingantattun jiyya amma masu takurawa suna ba da damar magance zubar jini da iyakance cutar da jiki da nakasa a cikin mutanen da ke dauke da cutar haemophilia.

yaron. Jini na tsawon lokaci yana faruwa bayan rauni ko ma ƙaramar rauni. Za su iya zama ba zato ba tsammani (saboda haka ku shiga tsakani a cikin rashin rauni) a cikin nau'i mai tsanani na cutar. Zubar da jini na iya zama na ciki ko na waje. A lura cewa zubar jini a cikin mai ciwon hemophilia bai fi tsanani ba, amma tsawonsa ya fi tsayi. Zubar da jini a cikin tsokoki (kumburi) da kuma a cikin gidajen abinci (hemarthrosis), galibi a cikin idon sawu, gwiwoyi da kwatangwalo, na iya haifar da taurin lokaci da nakasa, wanda zai iya haifar da gurgujewa.

Cutar ta fi tsanani idan adadin abubuwan coagulation a cikin jini ya yi ƙasa (1):

• Siffa mai tsanani: zubar da jini na kai tsaye da akai-akai (50% na lokuta);
• Siffa mai matsakaici: zubar jini mai tsayi da yawa bayan qananan raunuka da zubar da jini na kwatsam (kashi 10 zuwa 20% na lokuta);
• Karamin nau'i: zubar jini mai tsayi da yawa amma rashin zubar jini na kwatsam (kashi 30 zuwa 40 na lokuta).

Jinin yana dauke da sunadaran da ake kira clotting factor, wanda ke ba da damar daskarewar jini don haka ya daina zubar jini. Kwayoyin maye gurbi suna hana samar da waɗannan sunadaran. Idan alamomin da ke da alaƙa da hemophilia A da B sun yi kama da juna, waɗannan nau'ikan cutar guda biyu duk da haka suna da asali na asali daban-daban: hemophilia A yana haifar da maye gurbi a cikin kwayar halittar F8 (Xq28) wanda ke ɓoye ma'aunin coagulation VIII da l hemophilia B ta maye gurbin. a cikin kwayar halittar F9 (Xq27) tana ɓoye ma'aunin coagulation IX.

Hemophilia yana faruwa ne ta hanyar kwayoyin halitta da ke kan X chromosome. Cuta ce ta kwayoyin halitta da aka sani da "X-linked recessive inheritance". Wannan yana nuna cewa mara lafiya zai wuce kwayar halittar da aka canza ga 'ya'yansa mata kawai, wanda zai iya wucewa, tare da hadarin 50%, ga 'ya'yansu mata da maza. Sakamakon haka, cutar kusan tana shafar maza ne kawai, amma mata masu ɗauke da su ne. Kusan kashi 70% na hemophilia suna da tarihin iyali. (1) (3)

Jiyya yanzu suna ba da damar yin rigakafi da hana zubar jini. Sun ƙunshi yin amfani da kwayar cutar antihemophilic ta cikin jini: factor VIII don hemophiliacs A da factor IX don haemophiliacs B. Waɗannan magungunan antihemophilic ana samar da su daga samfuran da aka samo daga jini (na asalin plasma), ko kuma aikin injiniya. kwayoyin halitta (recombinants). Ana gudanar da su ta hanyar allurai na yau da kullun da na tsari don hana zubar jini, ko bin abin da ya faru na zubar jini. Physiotherapy yana ba mutanen da ke da hemophilia damar kula da sassaucin tsokoki da motsin haɗin gwiwa waɗanda suka sha fama da maimaita zubar jini.